Co to jest choroba Buergera?

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń – czym jest choroba Buergera?

Choroba Buergera, znana również jako zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (TAO – thromboangiitis obliterans), to rzadka, przewlekła choroba zapalna dotykająca głównie małe i średnie tętnice oraz żyły. Jest to schorzenie o postępującym charakterze, charakteryzujące się tworzeniem się zakrzepów i stanem zapalnym w naczyniach krwionośnych, co prowadzi do ich zwężenia lub całkowitego zablokowania. Stan zapalny w chorobie Buergera nie jest jednolity – przeplatają się w nim odcinki zmienione chorobowo z fragmentami zdrowych naczyń. Ważne jest, aby odróżnić chorobę Buergera od miażdżycy zarostowej kończyn dolnych, ponieważ choć obie manifestują się niedokrwieniem kończyn, ich przyczyny i mechanizmy rozwoju są odmienne. Choroba Buergera może zajmować naczynia kończyn górnych i dolnych, a w rzadkich przypadkach także naczynia mózgowe czy wieńcowe, co podkreśla jej potencjalnie szeroki zasięg i powagę.

Objawy choroby Buergera

Jakie są objawy kliniczne niedokrwienia kończyn?

Objawy choroby Buergera wynikają bezpośrednio z postępującego niedokrwienia kończyn, spowodowanego zwężeniem lub zamknięciem naczyń krwionośnych. Pacjenci najczęściej zgłaszają ból kończyn, który nasila się podczas wysiłku, a ustępuje w spoczynku – jest to tzw. chromanie przestankowe. Charakterystyczne jest również uczucie mrowienia, drętwienia oraz stałe uczucie zimna w dłoniach i stopach. Skóra na kończynach może wykazywać widoczne zmiany, takie jak bladość, sinica, a w bardziej zaawansowanych stadiach pojawiają się bolesne owrzodzenia, które trudno goją się i mogą ulegać nadkażeniom. W skrajnych przypadkach, gdy przepływ krwi jest drastycznie ograniczony, dochodzi do martwicy tkanek, czyli obumarcia palców rąk lub stóp, co w konsekwencji może prowadzić do konieczności amputacji. U niektórych pacjentów mogą również występować objawy zapalenia żył powierzchownych, co dodatkowo komplikuje obraz kliniczny choroby.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Palenie tytoniu – główna przyczyna choroby

Bez wątpienia palenie tytoniu jest kluczowym i najbardziej znaczącym czynnikiem ryzyka, a zarazem prawdopodobną przyczyną rozwoju choroby Buergera. Dotyczy to każdej formy używania tytoniu – zarówno palenia papierosów, cygar, fajki, jak i stosowania innych produktów tytoniowych. Nikotyna i inne toksyczne substancje zawarte w dymie tytoniowym mają bezpośredni, szkodliwy wpływ na ściany naczyń krwionośnych, wywołując w nich stan zapalny i prowadząc do procesów zakrzepowych. Im dłużej i im intensywniej osoba pali, tym większe jest ryzyko zachorowania. Całkowite zaprzestanie palenia jest absolutnie podstawowym i najskuteczniejszym elementem leczenia oraz profilaktyki tej choroby.

Predyspozycje genetyczne i inne czynniki ryzyka

Choć palenie tytoniu jest główną przyczyną, istnieją również inne czynniki, które mogą zwiększać podatność na rozwój choroby Buergera. Wśród nich wymienia się predyspozycje genetyczne, które mogą być związane z pewnymi antygenami układu HLA. Oznacza to, że niektórzy ludzie mogą mieć genetycznie uwarunkowaną większą skłonność do reagowania zapalnego na czynniki środowiskowe, takie jak toksyny zawarte w dymie tytoniowym. Choroba ta najczęściej dotyka młodych mężczyzn, zazwyczaj w wieku od 20 do 40 lat, jednak może pojawić się u każdej grupy wiekowej i płci. Obserwuje się również wzrost zachorowań wśród kobiet, co może być związane ze zmianami w nawykach palenia tytoniu. W diagnostyce różnicowej choroby Buergera należy brać pod uwagę inne schorzenia, takie jak choroby autoimmunologiczne czy cukrzyca, a także zmiany miażdżycowe, które mogą dawać podobne objawy niedokrwienia kończyn.

Diagnostyka choroby Buergera

Angiografia i USG Doppler w diagnozie

Diagnostyka choroby Buergera opiera się na kompleksowej ocenie stanu pacjenta, obejmującej szczegółowy wywiad lekarski, badanie fizykalne oraz specjalistyczne badania obrazowe. Kluczowe znaczenie mają badania obrazowe, które pozwalają na ocenę stanu naczyń krwionośnych. USG Doppler jest nieinwazyjną metodą pozwalającą ocenić przepływ krwi w naczyniach i wykryć ewentualne zwężenia lub zatory. Bardziej szczegółową wizualizację naczyń zapewnia angiografia, czyli badanie rentgenowskie naczyń krwionośnych po podaniu kontrastu. Angiografia pozwala precyzyjnie zlokalizować zmiany chorobowe, ocenić ich rozległość oraz charakterystyczne dla choroby Buergera odcinkowe zwężenia naczyń przeplatane odcinkami zdrowymi. W diagnostyce różnicowej lekarz bierze pod uwagę szereg innych schorzeń, a pomocniczo może być stosowany Test Allena, choć nie jest on metodą rozstrzygającą.

Leczenie i rokowania

Zaprzestanie palenia – klucz do leczenia

Absolutnie kluczowym i nadrzędnym celem leczenia choroby Buergera jest całkowite i bezwarunkowe zaprzestanie palenia tytoniu. Bez tego kroku wszelkie inne terapie będą nieskuteczne lub jedynie tymczasowo łagodzące objawy. Skutki toksycznego działania nikotyny i innych substancji zawartych w dymie tytoniowym są na tyle destrukcyjne dla naczyń, że tylko całkowite wyeliminowanie czynnika sprawczego daje szansę na zatrzymanie postępu choroby i poprawę stanu pacjenta. Nawet sporadyczne palenie może prowadzić do nawrotów objawów i progresji zmian chorobowych.

Leki i rehabilitacja w chorobie Buergera

Poza zaprzestaniem palenia, terapia choroby Buergera obejmuje stosowanie leków łagodzących objawy i poprawiających krążenie. Należą do nich leki przeciwbólowe, które pomagają radzić sobie z bólem kończyn, leki antyagregacyjne, zapobiegające tworzeniu się skrzepów, oraz leki rozszerzające naczynia, mające na celu poprawę przepływu krwi. W niektórych przypadkach, gdy dochodzi do martwicy tkanek, konieczne może być leczenie chirurgiczne polegające na oczyszczeniu zranień, ich zasuszeniu i wygojeniu ubytku, a w skrajnych, nieuleczalnych przypadkach, niezbędna jest amputacja dotkniętej martwicą części kończyny. Uzupełnieniem terapii może być fizjoterapia i odpowiednie ćwiczenia, które mają na celu poprawę ukrwienia kończyn i utrzymanie ich sprawności. Choroba ma charakter postępujący z okresami zaostrzeń i remisji, a wczesne wykrycie i konsekwentne leczenie, zwłaszcza zaprzestanie palenia, znacząco poprawiają rokowania pacjenta, chroniąc przed poważnymi konsekwencjami, takimi jak utrata kończyn.